设为首页 - 加入收藏
您的当前位置:主页 > 女性 > 正文

所谓睾丸女性化综合症的详情

来源:未知 编辑:admin 时间:2019-09-11

  可选中1个或多个下面的关键词,搜索相关资料。也可直接点“搜索资料”搜索整个问题。

  展开全部全称“睾丸女性化综合征”。患者有睾丸但体型与外生殖器的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征,又称为雄激素不敏感综合征。染色体核型为46XY,HY抗原阳性。睾丸内有发育良好的间质细胞,所分泌的雄激素也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。睾丸女性化综合征是一种胎儿发育障碍罕见的综合征,为男性46XY。尽管睾丸分泌睾酮的数量正常,但是因为胎儿的组织细胞对分泌的睾酮不敏感,从而引起男性外生殖器在胎儿期就朝着女性方向发育,形成阴唇、阴道和阴蒂。临床诊断,估计每5万名女性中会出现一例雄激素不敏感综合征患者,该病在女性原发性闭经患者中的发病率占6~10%,在新生男孩中的发病率则为0.001~0.005%。

  外表为女性表型,外生殖器呈女性型,身材偏高,臂长,手足巨大。青春期后出现第二性征,乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如,子宫及输卵管未形成,小阴唇发育差,阴道短,上段为育端,生殖腺常于腹股沟或在腹腔中,有时可降至大阴唇。睾丸外观尚正常,但青春期后不再成熟,呈幼稚型。绝对不能生育。 1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。 此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特征:①患者往往因原发闭经,不孕来诊;②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;⑥女性内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。

网友评论:

发表评论
请自觉遵守互联网相关的政策法规,严禁发布色情、暴力、反动的言论。
评价:
表情:
用户名: 验证码:点击我更换图片
栏目分类

Copyright © 2002-2011 王牌工作室3167785080 版权所有 Power by DedeCms

Top